ŠTO JE MIJELODISPLASTIČNI SINDROM (MDS) I KAKO DETERMINIRAMO PROGNOZU

Što je MDS i kako determiniramo prognozu?

U organizaciji MDS Alliance održan je zanimljiv webinar u kojem je američka hematologinja Jamile Shammo govorila na temu što je MDS i kako determiniramo prognozu.

MDS je prepoznat početkom 20. stoljeća kada su liječnici uvidjeli da je dio pacijenata razvio anemiju otpornu na liječenje, a dio njih je razvio leukemiju. Ovaj sindrom smatran je predleukemijskim stanjem, a ustanovljena je heterogenost poremećaja pod nazivom mijelodisplastični sindrom. MDS je grupa poremećaja hematopoetskih matičnih stanica ili neoplazmi do kojih dolazi zbog nemogućnosti koštane srži da generira elemente krvi pa dolazi do otkazivanja rada koštane srži, bilo s  anemijom, malim brojem trombocita ili neutrofila. Šansa da vremenom MDS „preraste“ u akutnu leukemiju je oko 30%.

Prema podatcima o incidenciji hematoloških i nehematoloških bolesti iz SAD-a iz 2016. godine, učestalost MDS-a je 4,5 na 100 000 ljudi, a opće preživljenje nakon 5 godina je 29%. To je najniža stopa preživljenja od navedenih hematoloških bolesti (npr. Hodgkinsov limfom – 86,2%, mijelom 48,5%, leukemija 59,7%, Non-Hodgkinsov limfom 70,7%). U usporedbi s nehematološkim bolestima, manje preživljenje je, od navedenih bolesti, samo kod karcinoma pluća (17,7%), dok je za karcinom crijeva i rektuma 65,1%, a dojki 89,7%.

MDS je bolest starijih osoba (većina je starija od 60 godina). Srednja dob oboljelih je 77 godina. Više je oboljelih među muškarcima.

Neki oboljeli nemaju simptome. Dio pacijenata ima citopenije i neke pridružene simptome: anemiju (oko 90%) – umor, kratkoća daha; neutropeniju (50%) – ponavljajuće infekcije; trombocitopeniju (40%) – krvarenja i modrice.

Ima više tipova mijelodisplastičnog sindroma, koji imaju različiti rizik za prelazak u leukemiju (AML) te procijenjeno različito vrijeme preživljenja. Osim Međunarodnog sistema prognoziranja (IPSS), postoji i prognoziranje ishoda alogeničnih transplantacija za oboljele od MDS-a (WPSS), a koje ovisi o nekoliko čimbenika (dob, procijenjeni rizik po IPSS-u, odnosno radi li se transplantacija dok je osoba u procijenjenog niskom, srednjem ili visokom riziku).

Liječenje je ovisno o tome u kojoj je grupi rizika pacijent, o njegovim preferencijama te cilju terapije. Alogenična transplantacija koštane srži smatra se jedinim načinom liječenja, ali je pogodna za mali broj pacijenata. Obično se radi kod pacijenata s visokim rizikom bolesti. Pacijentima s niskim i srednjim rizikom preporuča se transplantacija u trenutku progresije bolesti u visoki rizik. O transplantaciji se odlučuje na individualnoj razini.

Opće preživljenje 4 godine nakon transplantacije koštane srži kod pacijenata s MDS-om je 31% (od 69% transplantiranih koji nisu preživjeli 4 godine, manje od 40% smrti nije vezano uz povratak bolesti, oko 30% umire nakon povratka bolesti, a vrlo je malo onih koji su preživjeli nakon povratka bolesti).

Kod starijih osoba je veća smrtnost od transplantacije. Ali, postoje nove terapeutske opcije, brojni lijekovi za one koji se ne mogu transplantirati. terapija faktorima rasta, transfuzijama i slično, kako bi se povećao broj krvnih zrnaca, smanjila ili ukinula potreba za transfuzijom, smanjio rizik od infekcija i krvarenja te povećala kvaliteta života i produljio životni vijek.

Potpunu remisiju kod MDS-a teško je postići, a čak i kad se postigne, ne smatra se izlječenjem. Samo se uspješna transplantacija smatra izlječenjem.

Pripremila Ana Mrčić

Podijeli

Zagreb, HR
4°C
rosulja slabog intenziteta

Hrvatska udruga leukemija i limfomi
predsjednik Dražen Vincek
Trg hrvatskih velikana 2/ll
10 000 Zagreb
OIB:51774844072
MB: 01136763
REG. BR.: 00000797
GSM: +385 (0)91 4873 561
TEL: +385 (0)1 4873 561
e-mail: udruga.hull.zagreb@gmail.com
Web adresa: www.hull.hr
IBAN: HR 36 2340 0091 1100 4711 4
SWIFT CODE: PBZGHR2X

Važni datumi

studeni 2022

NedPonUtoSriČetPetSub

1

Mjesec borbe prot...

2


3


4


5


6


7


8


9


10


11


12


13


14

Svjetski dan šeće...

15


16


17


18


19


20


21


22


23


24


25


26


27


28


29


30


Health through Knowledge

Klasa optimist

Igor Delač- Samo zbog vas

(Ivan Zečić/Miroslav Zečić – Miroslav Zečić/Ivan Zečić) ℗ 2021 Croatia Records

Istaknuti sponzori HULL-a